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PKD

INTRODUÇÃO

A doença renal policística (DRP) é uma doença congênita comum em gatos persas e raças aparentadas, como o Himalaia e o Exótico, que também tem sido descrita em outras raças de gatos, humanos, Cairn terriers, ratos, West Highland White Terriers, Bull Terriers, ferrets e cavalos 9. Essa enfermidade pode ser definida como uma doença estrutural na qual uma parte apreciável do parênquima renal normal é substituído por cistos 1. Não se trata de uma doença nova, há trinta anos vem sendo descrita esporadicamente na literatura veterinária e nos últimos dez anos foi caracterizada com sendo uma doença renal hereditária irreversível e de progressão lenta 1.

A transmissão hereditária se faz sob a forma de um gene autossômico dominante que acarreta uma hipertrofia e disfunção renal 1. Os cistos múltiplos estão presentes nos dois rins após o nascimento e aumentam lentamente de tamanho ao longo da vida, levando a uma insuficiência renal crônica (IRC) que geralmente aparece tardiamente, por volta dos 7 anos de idade 1, 6. Os sinais clínicos da DRP não são específicos e se assemelham muito aos da insuficiência renal crônica 1,9. Em razão da evolução lenta da doença, nem todos os gatos positivos para DRP desenvolvem uma doença renal clínica que pode os levar à morte1.

Os cistos podem variar de tamanho, indo de menos de 1 milímetro até mais de um centímetro1. Há relatos de animais com cistos de até quatro centímetros de diâmetro 9. Os animais mais velhos apresentam cistos maiores e mais numerosos 1 que também podem se encontrados em outros órgãos, como baço, fígado, pâncreas e útero 1, 9, 6. Os Cairn terriers podem apresentar cistos nos ramos biliares 8. Nos rins os cistos podem estar localizados no córtex, na medula e na papila renal 9. O ritmo de crescimento dos cistos é muito variável, podendo variar entre um animal e outro, entre um rim e outro no mesmo animal ou entre linhagens diferentes 1.

ETIOLOGIA
Duas formas de DRP foram descritas no homem, uma de transmissão autossômica dominante (DRP adulto) e outra de transmissão autossômica recessiva (DRP infantil). A primeira é certamente a doença renal hereditária mais comum em humanos e a segunda é especialmente fatal em uma idade muito jovem 1. Foi descrito um único caso da forma recessiva da DRP em gatos, cujo os sinais clínicos e a morte ocorreram antes de sete semanas de idade, sendo que as alterações macroscópicas e microcópicas correlacionavam-se a forma recessiva de DRP9.

Nenhuma teoria explica completamente o desenvolvimento da DRP em seres humanos1, entretanto diversas hipóteses são discutidas. Estudos em várias espécies indicam que o cisto renal é uma dilatação de algum segmento do néfron9. Uma das teorias desta dilatação é a ocorrência de hiperplasia das células epiteliais, que pode levar ao desenvolvimento de pólipos e causar uma obstrução parcial, e subsequente, dilatação dos túbulos renais produzindo as estruturas císticas9. Uma segunda teoria sugere a presença de uma membrana basal tubular defeituosa, criando uma parede frágil e uma dilatação secundária1. Os cistos poderiam ser o resultado destas duas anomalias ou ainda da não-união de algumas partes dos néfrons1, apesar de essa não ser a causa da formação de cistos em espécies não felinas9.

Macroscopicamente, a DRP ocorre como cistos em todo o rim implicando somente uma pequena porcentagem dos néfrons1. Microscopicamente, a origem dos cistos é variável, sendo que o aspecto dos cistos de diferentes partes do néfron à microscopia eletrônica, também é muito variável1. O parênquima renal ao redor do cisto pode apresentar fibrose intersticial ou inflamação linfocítica, mas usualmente se encontra normal9. A mineralização da parede dos cistos pode ocorrer em animais idosos e em estágios avançados da doença9. Em um estágio avançado da doença, o parênquima renal encontra-se quase totalmente substituído por cistos1.

O fluido acumulado no interior do cisto é derivado da filtração glomerular e/ou da secreção de fluido e eletrólitos a partir de células epiteliais da membrana dos cistos9. Este frequentemente se apresenta claro como transudato, e outras vezes, como transudato modificado apresentando uma coloração mais avermelhada, sendo que em casos mais complicados o cisto pode estar infectado e apresentar conteúdo purulento9. Os animais com DRP são predispostos a desenvolver infecções do trato urinário devido ao líquido no interior dos cistos servirem como meio de cultura para bactérias6.


SINAIS CLÍNICOS
A compressão do parênquima renal pelos cistos e a nefrite intersticial conseqüente6 são os principais fatores na patogênese da insuficiência renal, cujos sinais clínicos variam individualmente tanto em relação à idade de manifestação e quanto à duração dos mesmos9.

O aparecimento dos sinais clínicos ocorre entre três e dez anos de idade, com média de sete anos6 e são bem semelhantes aos da insuficiência renal crônica: letargia, anorexia, vômito, polidipsia, poliúria, perda de peso, desidratação e hematúria9,1,6. Hálito urêmico e ulceração oral são compatíveis com IRC descompensada6. Ao exame físico, dependendo do estágio da doença, os rins palpados apresentam-se grandes e irregulares9, e nos animais gravemente acometidos pode se assemelhar com um cacho de uva6.

A presença ou não dos sinais clínicos e a gravidade dos mesmos, dependem da presença ou não de insuficiência renal crônica9 e da quantidade de tecido renal funcional ainda presente5. Nos animais em que o diagnóstico é precoce, os achados se restringem à nefromegalia bilateral e os exames laboratoriais não apresentam nenhuma alteração digna de nota9. Os gatos que recebem um diagnóstico mais tardio apresentam distensão abdominal associada aos sinais de IRC9. Graus variados de azotemia, hiperfosfatemia e anemia não regenerativa são observados 9.

Hemorragias renais ou descolamento de retina são observados em gatos com hipertensão arterial concomitante6.


DIAGNÓSTICO
Atualmente nenhum exame clínico nem as análises laboratoriais são capazes de confirmar ou excluir um diagnóstico de DRP1, já que nenhuma alteração sangüínea ou urinária é específico para essa doença6. O diagnóstico baseia-se no diagnóstico diferencial das afecções que levam à nefromegalia e à IRC9.

As técnicas de diagnóstico por imagem são imprescindíveis para descartar outras causas de nefromegalia, como linfoma renal, nefrite granulomatosa por peritonite infecciosa felina, hidroneforse, pseudocisto periférico (líquido ao redor do rim)1 e pionefrose9.

A radiografia não é um exame de rotina para o diagnóstico de DRP porque não fornece muitas informações para fechar o diagnóstico5 e muitas vezes os rins de animais atingidos têm aspecto normal nas radiografias abdominais4. Os cistos são visualizados como pontos não uniformes de maior radiopacidade10 que devem ser diferenciados de neoplasia5, abcesso, artefato, hidronefrose e situações que possam causar hematúria10.

Nos primeiros estágios da doença os rins são de tamanhos normais e de superfície lisa9, 1. À medida que o tamanho e o número de cistos aumentam, desenvolve-se uma renomegalia9, 4 simétrica ou assimétrica1, porém a superfície renal permanece, frequentemente, normal. Em um estágio mais avançado, pode-se detectar a presença de renomegalia bilateral6 e os cistos podem se destacar da superfície renal normal, tornando-a irregular1, 6. Frequentemente não é possível identificar o conjunto do perfil renal em radiografias e a renomegalia pode ser avaliada somente identificando o deslocamento das estruturas peri-renais1. Os ductos coletores podem aparecer grosseiramente deformados1. Quando há calcificação distrófica da parede dos cistos, visualiza-se aumento de opacidades de formas curvilíneas9.

A urografia excretora auxilia na exclusão de outras causas de nefromegalia1, 4. Em um estágio inicial, os rins podem aparecer hipertrofiados com contorno liso e o sistema de ductos coletores normal1. O nefrograma detecta a presença dos cistos mas nenhuma zona radioluscente é identificada1. Já em um estágio mais avançado, o nefrograma caracteriza-se por numerosas formas circunscritas e radioluscentes correspondentes aos cistos não preenchidos pelo meio de contraste9, 6, 1, 4. O contorno renal apresenta-se irregular e o sistema coletor está deformado5, devido a expansão dos cistos9.

O exame ultra-sonográfico é uma técnica sensível, não invasiva e excelente para o diagnóstico precoce da DRP9, 1. Entretanto sua precisão e confiabilidade dependem da experiência dos operadores que realizam e interpretam os exames1, 6. Cistos com menos de dois milímetros de diâmetro podem ser detectados com um transdutor de 7,5MHz1. Esse exame deve ser realizado por uma pessoa experiente, com transdutores de alta freqüência e aparelhos com boa resolução de imagem1, 9.

Visualizam-se estruturas cavitárias, esféricas, regulares com paredes lisas e margens nitidamente delimitadas, preenchidas por conteúdo anecóico que produzem reforço posterior9, 1, 3, 8. Ao contrário das massas sólidas similares, como o linfoma, os cistos permanecem anecóicos com o aumento do ganho do aparelho8. Perto da borda do cisto o conteúdo anecóico pode apresentar uma certa ecogenicidade, mas isso é um artefato resultante de ecos originados fora do cisto8. Uma zona de reduzida intensidade de eco pode ser vista se estendendo distalmente da margem lateral do cisto. Isso resulta da refração da onda sonora quando essa passa pelo cisto8. Caso o cisto esteja infectado, podemos visualizar a parede mais espessa e com ecos internos9, devido a debris celulares 3, 7. Contudo, somente pelo exame ultra-sonográfico não é possível determinar a presença de infecção, sendo necessária a aspiração eco-dirigida e posterior análise do fluido 9.

Outras desordens como hematoma, abcesso, linfoma, cistoadenocarcinoma e necroses associadas aos tumores devem ser diferenciados caso as paredes dos cistos estejam espessas ou irregulares, caso haja presença de separação interna ou o conteúdo do cisto não esteja completamente anecóico8. O diagnóstico diferencial se baseia na ausência dos critérios anteriormente citados para determinar a presença de cisto ( estrutura regular, paredes lisas, margens delimitadas com conteúdo anecóico que produz reforço posterior)8. Cistos associados ao cistoadenocarcinoma renal podem apresentar contornos irregulares, paredes mais espessadas e debris celulares internos8. O diagnóstico pode usualmente ser alcançado com o auxílio do histórico, exame físico e exames complementares8. Caso essas informações não sejam suficientes pode-se partir para a aspiração ou biopsia do conteúdo do cisto8. A ultra-sonografia ainda é capaz de diferenciar DPR de peritonite infecciosa felina, os quais também podem gerar rins com superfície irregular à palpação6.
Foi observado em humanos e em gatos que um grande número de cistos bem pequenos pode produzir uma imagem hiperecóica ou complexa de uma lesão devido a múltiplas faces refletoras8. Esse padrão pode se confundido com outras lesões hiperecóicas ou complexas dos rins8.

O critério ultra-sonográfico utilizado para se identificar os animais positivos para DRP é a visualização de estruturas esféricas, anecóicas e regulares1, 6 em região cortical e/ou medular9, 6, geralmente, comprometendo ambos os rins9,8, 7. É possível modificar essa definição através da ultra-sonografia, uma vez que através desse exame foram identificados gatos persas adultos, considerados positivos, com um único cisto ou múltiplos cistos em somente um dos rins1. Estas estruturas císticas produzem reforço posterior (3), mais frequentemente observado nos cistos grandes9.

Os cistos são facilmente visibilizados quando presentes no córtex renal, devido ao maior contraste com o mesmo, que é ecogênico. Os cistos medulares são mais difíceis de serem identificados, e principalmente, quando pequenos podem ser confundidos com a medula renal9. A maior parte dos cistos está localizada na medula renal3.
Em casos severos de DPR, a estrutura renal pode estar comprometida com diminuição3 ou perda da definição da junção córtico-medular7, mas a ecogenicidade da gordura no sinus renal deve estar presente3. Assim como na radiografia, na ultra-sonografia pode ser detectada renomegalia e perda do contorno normal dos rins8, 7, entretanto o tamanho do rim pode estar normal apesar do contorno estar irregular5.

 

 



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